有一句老話說：女人是水做的。但如今我們都已經(jīng)知道，無論性別，人體的含水量超過體重 60%，水是維持生命不可或缺的物質(zhì)。
如果賴以生存的水突然變成致命的「過敏原」，我們的生活又會變得怎樣？
對水過敏的女孩
在童年時期，林賽（Lindsey Coubray）從沒覺得自己和別人有什么不同。只是相對其他同齡的孩子們來說，她的體質(zhì)似乎更容易過敏，每次洗澡的時候，她總會不停地打噴嚏。
然而，這些不起眼的小事隨著年齡的增長，開始變得越來越嚴(yán)重。除了止不住的噴嚏之外，林賽發(fā)現(xiàn)，沐浴或泡澡后，她的身體總會出現(xiàn)大片大片的紅色水腫性團(tuán)塊，還伴有難以忍耐的瘙癢。
林賽在淋浴后，背上出現(xiàn)風(fēng)團(tuán) 圖源：Lindsey Coubray 的 Ins
同樣的癥狀還會出現(xiàn)在下雨天，當(dāng)林賽被雨水淋到時，相似的紅疹會隨之而來。到了 17 歲時，林賽開始連晴天也不愿出門，「晴天讓我出汗，而汗液會讓背部、手臂、面部和胸部都泛起紅疹，奇癢無比」。
和林賽有著相同經(jīng)歷的，是一名叫瑞秋（Rachel Warwick）的英國女孩。正常人眼中一杯清澈的水，在瑞秋看來卻宛若一杯毒藥。喝下一口，隨著水從喉嚨滑落，她可以清晰地感覺水在口腔、食道留下一條「紅色痕跡」，而胸口，手臂的皮膚也迅速泛起紅疹，瘙癢中帶著刺痛。
因此，瑞秋在日常生活中只能飲用牛奶來補(bǔ)充少量水分，這樣她的過敏癥狀會稍微輕一些。和林賽一樣，汗水也會讓瑞秋出現(xiàn)大片大片的紅疹，持續(xù)時間可能長達(dá)數(shù)小時?！该看伟l(fā)作，都讓我感覺自己好像參加了一場馬拉松，」瑞秋說，「但我不能哭，眼淚也會讓我的臉一片紅腫?！?/strong>
林賽和瑞秋的煩惱，來源于同一種奇特的疾病：水源性蕁麻疹（Aquagenic Urticaria）。
這是一種極其罕見的疾病，目前全球范圍內(nèi)有文獻(xiàn)報告的病例不足 100 例。
有文獻(xiàn)記載的最早病例發(fā)生在 1964 年，一名 15 歲的年輕女孩在一次滑水的 30 分鐘后，上臂、上背部、前胸、腹部和身側(cè)都出現(xiàn)了大面積的紅色水腫性團(tuán)塊，也就是風(fēng)團(tuán)，同時伴有極其嚴(yán)重的瘙癢。
第一篇記錄水源性蕁麻疹的文獻(xiàn)
在這次發(fā)作后，每當(dāng)她洗澡、游泳、大量出汗時，風(fēng)團(tuán)都會有規(guī)律地出現(xiàn)在同樣的地方，而且，與水接觸的時間越長，出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)范圍、數(shù)量、嚴(yán)重性也會隨之提升。
醫(yī)生對這個女孩進(jìn)行了一些簡單的試驗(yàn)。他們先用 37 °C 的蒸餾水倒在患者背上，10 分鐘后，結(jié)果并未引起風(fēng)團(tuán)，而用 0.9% 生理鹽水浸透毛巾，在病人背上濕敷 10 分鐘，則引起了 50 個小的風(fēng)團(tuán)。實(shí)驗(yàn)結(jié)果還顯示，如果使用 5% 氯化鈉溶液，引起風(fēng)團(tuán)數(shù)量會比 0.9% 生理鹽水更加明顯。
這也是醫(yī)療界第一次用「水源性蕁麻疹」來描述同樣的疾病。
在國內(nèi)，同樣的病例雖然罕見但也有發(fā)生。
最新一例報告刊登在 2019 年的《中國皮膚性病學(xué)雜志》上。一名 18 歲的女患者從 5 年前開始，洗臉、洗澡后 5 到 10 分鐘內(nèi)，下頜、頸、軀干等接觸水的部分就會開始出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，周圍繞有紅暈，伴輕微瘙癢。約 1 個小時后自行消退，不留痕跡。
患者在洗臉和洗澡后 圖源：參考文獻(xiàn) 4
為了診斷這個病例，醫(yī)生們采取了同樣的水激發(fā)試驗(yàn)：患者分別使用 36℃ 自來水、36℃ 蒸餾水洗臉，隨后，下頜及頸部都出現(xiàn)了伴有紅暈的蒼白色小風(fēng)團(tuán)，50 分鐘后，風(fēng)團(tuán)和紅暈開始減退消失。而運(yùn)動試驗(yàn)顯示，患者在面部、頸部及軀干見明顯汗液的情況下，也會出現(xiàn)同樣的風(fēng)團(tuán)及紅暈。
最終，這名患者也被診斷為水源性蕁麻疹。
盡管目前沒有證據(jù)表明，這種蕁麻疹會造成死亡或其他嚴(yán)重后果。但也有病例記載，一些水源性蕁麻疹的患者在沐浴或長時間接觸水以后，可能會出現(xiàn)氣促和昏厥等情況。
與生活息息相關(guān)的水究竟為何會成為疾病的導(dǎo)火索？在 1964 年，首次對水源性蕁麻疹作出記錄的醫(yī)生就早已提出了自己的猜想。
他認(rèn)為，在患者接觸到水或自己的體液時，這些水會與皮脂或皮脂腺發(fā)生反應(yīng)，形成一種有毒化合物，被毛囊周圍肥大細(xì)胞吸收并釋放組織胺。隨后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和血管性水腫等臨床反應(yīng)。但隨后的一些研究卻發(fā)現(xiàn)，部分患者在發(fā)病時，血清組織胺水平并不升高。
在另外一例家族性病例報告中，研究人員發(fā)現(xiàn)患有蕁麻疹的三姐妹同時患有巨大血小板綜合征，從而推測，水源性蕁麻疹的發(fā)病也可能與某些基因有關(guān)。
一位患有水源性蕁麻疹的患者在出汗后 圖源：Daliy Mail
盡管發(fā)病機(jī)制目前仍不清晰，但關(guān)于水源性蕁麻疹的治療已經(jīng)探索出了不少方案。
作為慢性蕁麻疹的一個分類，水源性蕁麻疹的臨床治療也以抗組胺類藥物為主。東莨菪堿等抗膽堿類藥物，也可以作為 H1 受體拮抗劑的輔助治療方案。
除了抗組胺類藥物，奧馬珠單抗或許也能為水源性蕁麻疹的治療提供一個新的解決方案。這種由諾華生產(chǎn)的抗 IgE 單克隆抗體，在 2014 年通過 FDA 審批，可以在 H1 抗組胺藥無法控制的情況下，被用來治療慢性蕁麻疹。
也有一些論文提出，除了藥物治療手段，也可以讓患者在接觸水之前使用凡士林等制劑，「物理」隔絕水可能帶來的危險。
一位歐洲過敏基金會（ECARF）的皮膚科醫(yī)生在介紹水源性蕁麻疹這一疾病時說：無論原因是什么，它都是一種可以完全摧毀日常生活的疾病。「因浮腫和痛癢醒來，時刻擔(dān)憂著下一次發(fā)作，對生活里的一切過度謹(jǐn)慎?！?strong>「它可能是對生活質(zhì)量影響最為嚴(yán)重的皮膚病之一?！?/strong>
瑞秋在 2014 年起，因抗組胺藥物不再有效，轉(zhuǎn)而開始服用奧馬珠單抗。幸運(yùn)的是，這一療法目前來看十分有效，但她每月需要在藥品上花費(fèi)約 8000 元人民幣。
直到 2018 年底奧馬珠單抗專利過期，和瑞秋一樣的患者仍沒有等來奧馬珠單抗治療水源性蕁麻疹的專項(xiàng)試驗(yàn)，「因?yàn)榛颊邔?shí)在是太少了。」
而林賽在 17 歲確診后，至今仍然需要每天服用抗組胺藥物，才能掙扎著勉強(qiáng)過上正常生活?！肝以僖膊荒茉谙掠昊蛳卵┑臅r候外出，再也不能游泳。也必須避免洗澡，或者洗澡的時候盡可能花更少時間?！?/p>
林賽在身上留下了一個小雨傘樣的紋身，她還創(chuàng)立了一個以水源性蕁麻疹命名的 INS 賬號。「我們正努力提高人們對這種疾病的認(rèn)識，希望將來能有更多的治療選擇?！?/p>
林賽的紋身 圖源：Lindsey Coubray的 Ins
醫(yī)療界在不斷追求新的治療方案，患者也在期待一個可以被治愈的未來。「我希望有一天能夠好好體驗(yàn)正常人的生活，」瑞秋這樣說，「運(yùn)動、游泳、沐浴……我會去雨中跳舞?！?/p>
致謝：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院皮膚科主治醫(yī)師 李化國 專業(yè)審核
策劃：栗子、carollero
監(jiān)制：gyouza
題圖來源：Lindsey Coubray的 Ins
參考文獻(xiàn)：
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[10]https://www.webmd.com/allergies/what-is-aquagenic-urticaria
關(guān)鍵詞： 水源性蕁麻疹 抗組胺藥物 中國皮膚性病學(xué)雜志
